МЕДИЦИНСКАЯ ИНТЕРНЕТ-КОНСУЛЬТАЦИЯ

Общая хирургия, гнойная хирургия, детская хирургия, травматология и ортопедия, урология, проктология, флебология, донорство, переливание крови и другие специальности хирургического профиля

Сайт создан на базе 7-и летнего опыта работы автора по консультированию пациентов сайта www.consmed.ru, по материалам ответов на более чем 40.000 вопросов по различным хирургическим специальностям. Оставив адрес сайта в закладках своего компьютера, Вы всегда будете иметь своего домашнего врача.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ

Датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг в 1887 году при исследовании трупов двоих детей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженным утолщением ее стенок. Несмотря на ошибку, а им это расширение и было определено как основная причина болезни, названной мегаколон, позднее, этой болезни было присвоено его имя. Боезнь Гиршпрунга - довольно распространенное у детей заболевание. В последние годы считают, что частота этой болезни 1:5000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще. Для потомства с отягощенной семейной наследственностью по болезни Гиршпрунга риск возникновения данной патологии возрастает до 3,6%. 
В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (отсутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальнее мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является не расширение толстой кишки, а сужение ее дистальных отделов из-за преобладающего воздействия на мышечные волокна симпатической нервной системы. В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон. 
Клиническая картина В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую. 
Острая форма болезни Гиршпрунга развивается у детей с длинным аганглионарным участком кишки. Нормально иннервированная кишка, расположенная выше зоны сужения, не в состоянии эвакуировать содержимое в дистальном направлении. Кишка быстро расширяется и у больного развивается клиническая картина низкой кишечной непроходимости. Как правило, это выявляется в первые дни жизни ребенка. Прежде всего у них отмечается задержка мекония и отсутствие отхождения газов. На вторые сутки после рождения появляется рвота желудочным, а далее тонкокишечным содержимым. С помощью очистительной клизмы или газоотводной трубки стула получить не удается. Общее состояние ребенка ухудшается. Кожные покровы становятся серыми. У новорожденного появляются признаки дыхательной недостаточности из-за высокого стояния куполов диафрагмы в связи со вздутием живота. Последний приобретает овоидную или шаровидную форму (см.рисунок). Через брюшную стенку контурируются раздутые петли кишечника. При пальпации живота патологических образований не выявляется, перкуторно определяется тимпанит. Регулярные очистительные клизмы эффекта не дают. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к смерти ребенка не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита. 
Подострая форма болезни Гиршпрунга развивается при меньшей протяженности аганглионарного участка кишки. Первые симптомы подострой формы у превалирующего большинства детей появляются также в периоде новорожденности. Из анамнеза удается выяснить, что у ребенка на 2-3 сутки после рождения вздувался живот, делались клизмы. После обычных клизм был эффект, однако, уже к концу первого месяца жизни четко наблюдается задержка стула. С помощью очистительной клизмы или газоотводной трубки происходит полное опорожнение кишечника. Иногда у ребенка бывает самостоятельный стул. К 2-3 месяцам жизни стул становится более скудным, начинают образовываться каловые камни, имеется постоянная задержка газов. Живот увеличивается за счет перерастяжения и расширения толстой кишки выше зоны сужения. Менее упорные запоры и даже самостоятельный стул при этой форме болезни связаны с тем, что нормально иннервированная кишка преодолевает неперистальтирующий сегмент. При этом происходит ее гипертрофия. Недостаточно внимательный уход за ребенком приводит к тому, что развивается атония кишки с еще большим увеличением живота. Ребенок вследствие этого становится беспокойным, неохотно ест, начинает отставать в психо­моторном развитии, прогрессирует истощение и анемия. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита. Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локализующейся в прямой кишке. Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе ребенка на искусственное вскармливание. Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очистительных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется самостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется необходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к формированию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подострой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страдает мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объеме. В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются «бочкообразная» грудная клетка и «лягушачий» живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимаемые за опухоль. 
Диагностика. В Белорусском детском хирургическом центре (М.Д. Левин) разработана программа рентгенологического обследования детей с хроническими запорами. Она может быть названа методикой рентгенофункциональных исследований. 
Лечение болезни Гиршпрунга только оперативное, состояние полного излечения невозможно достигнуть другим путем. Однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. 
Консервативное лечение. Продолжительность и характер последней зависит от формы болезни, времени установления диагноза. Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение кишечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифонных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия: 1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах - до 3 лет -1 чайная ложка, до 7 лет - десертная, а старше 7 - столовая ложка; 2) послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив; 3) массаж живота, гимнастика, ЛФК. Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использовать 1%-ный раствор поваренной соли. Применение обычной воды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жид­кость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из сосудистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное отверстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к смертельному исходу. Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, должен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы. Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев - 2-3 лит­ра, 1-3 года - 2-4 литра, старше 3 лет - столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры. Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности суженного участка кишки (аганглиоза). Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано (в возрасте 2-3 месяцев) приходится накладывать колостому (выведение толстой кишки на переднюю брюшную стенку). Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка. Оперативное лечение. Оптимальные сроки для производства радикальных операций по данным литературы различны. Большинство авторов считает, что они должны располагаться в интервале между 1,5-2 и 3-4 годами. Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Такая точки зрения считается наиболее оправданной. По вопросу накладывания колостомы при лечении болезни Гиршпрунга высказываются различные мнения. Одни хирурги рекомендуют всем детям перед радикальной операцией накладывать колостому на начальные отделы толстой кишки в виде петлевой стомы. Что касается новорожденных, то им, по мнению Ленюшкина А.И., более целесообразно выводить в виде концевой стомы супрастенотический отдел кишки. Разработанная в Белорусском детском хирургическом центре модификация операции Дюамеля позволила отказаться от превентивного накладывания колостом, кроме новорожденных с острой формой болезни Гиршпрунга. У них предпочтение отдается концевой стоме на супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им производится в возрасте 10-12 месяцев. Основная цель радикальной операции - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мобилизованной кишки. Существует три основных типа радикальных операций: - по Свенсону-Хиату-Исакову, - по Дюамелю-Баирову, - по Соаве-Ленюшкину. В популярной статье нет смысла описывать методику этих операций. 

По мотивам статьи на http://www.zajim.ru/digestive_tract/index_513.html 

Автор статьи окажет содействовие в госпитализации таких детей для обследования и лечения в Белорусский детский хирургический центр, г. Минск. Госпитализация иностранцев - на платной основе.


                                                                                              Сказать спасибо